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發表人 高崇智醫師 科別 兒童醫學部
約2歲大女娃兒 罹患「新生兒紅斑性狼瘡」~引起心臟衰竭危及生命~

 「紅斑性狼瘡」是一種自體免疫的疾病,亦為侵犯多種器官的慢性疾病,好發於懷孕女性,妊娠中會產生新生兒紅斑性狼瘡,包括先天性的心房心室完全性傳輸阻滯、白血球過低、貧血等,童綜合醫院小兒心臟科主治醫師高崇智建議,紅斑性狼瘡患者懷孕前應與免疫風濕科與婦產科醫師密切合作,避免過度勞累、注意血壓與攝取均衡營養等,以孕育健康的小寶貝。

 童綜合醫院小兒心臟科醫師高崇智說,一名1歲8個月大的女嬰出現發燒情形,媽媽趕緊帶來就醫,安排心臟超音波與心電圖檢查後,發現左心室擴大併心臟衰竭與心室傳導阻礙等,進一步安排心導管檢查與心肌病理組織切片,女嬰兒有合併心肌病變與退化情形產生,為了控制病情先給予藥物治療,若是心室傳導阻礙繼續惡化,未來需要裝上心跳節律器,甚至是心臟移植手術。

 為何會引起女嬰兒產生心肌病變與退化情形,可能是媽媽本身為紅斑性狼瘡患者,懷孕期間其自體抗體經過胎盤到胎兒,間接破壞胎兒心臟傳導系統,導致女嬰兒雙側心室傳導阻礙。高崇智指出,「紅斑性狼瘡」為一侵犯多種器官之慢性疾病,好發於懷孕年齡之女性(18至45歲);紅斑性狼瘡妊娠中會合併早產、子宮內胎兒遲滯與胎死腹中等情形。可能引發新生兒紅斑性狼瘡,包括先天性的心房心室完全性傳導阻滯、白血球過低、貧血與血小板過低等問題。

 醫師表示,約有一半的新生兒紅斑性狼瘡患者會發生心臟傳導方面疾病,主要是母體的抗體經過胎盤到胎兒破壞胎兒的心臟傳導系統。有些媽媽未發病但體內含有抗體,亦有0.2~2%的機會寶寶發生心臟傳導阻滯,這種抗體產生的心臟完全性傳導阻滯死亡率超過20%。這種完全性的心臟傳導阻滯是無法恢復,因此,許多患者都須在一歲之內裝置心跳節律器。
 

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發表日期:2006-07-31
     
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