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發表人 陳昶旭 醫師 科別 腎臟內科
紅斑性狼瘡腎炎

    24歲的吳小姐雙下肢出現水腫,起初以為是工作久站的關係才導致水腫,並未將此事放在心上,後因雙下肢水腫的情形持續長達一個月的時間,加上體重也異常的增加14公斤才來就醫。經抽血、驗尿檢查發現有異常的血中蛋白濃度過低及多量的蛋白尿;X光也發現胸腔有積水現象,初步診斷為「腎病症候群」。因患者相當年輕,且血液中免疫系統指數顯示異常,高度懷疑其他病因造成。經進一步做「腎臟切片」檢查,發現為「紅斑性狼瘡腎炎」,查出病因後,會診免疫風濕科,經給予藥物治療,2個月她的腎臟功能恢復正常,不但水腫情形獲得改善,體重也回到55公斤,往後須定期回診追蹤。
   「紅斑性狼瘡」是一種自體免疫疾病,全身器官會因免疫系統失調,造成慢性的發炎,最常發生在20至40歲的女性,但男性、小孩及老人皆有可能得到此症。其症狀變化多端,常見者如臉上二側出現對稱紅斑、口腔黏膜潰爛、關節炎、貧血、肋膜、心包膜積水等,有些人一發病即侵犯重要器官如中樞神經及腎臟,而有些人則僅有輕微不適。
依美國風溼醫學會定義,全身性紅斑狼瘡的診斷標準包含下列11項:
1. 臉頰出現蝴蝶斑。
2. 圓盤狀紅斑。
3. 皮膚對光敏感。
4. 口腔或鼻咽潰瘍。
5. 關節炎。
6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。
7. 腎臟疾病:持續尿蛋白每天超過0.5公克或試紙呈現3+以上的陽性反應,或是顯微鏡下可以看到細胞沈澱物。
8. 神經疾病:癲癇或精神異常。
9. 血液疾病:貧血,白血球過低,或血小板過低。
10.免疫系統病變:自體抗體(如抗DNA抗體等)呈陽性。
11.抗細胞核抗體(ANA)陽性。
如符合上述11項要件的四項或四項以上,即可以確定診斷。
    全身性紅斑狼瘡病患一般會在免疫風溼科做追蹤治療,但也有部份因剛發病是以腎臟侵犯為表現而被腎臟科醫師所診斷。統計上全身性紅斑狼瘡的病人約四成會有腎臟的侵犯而有「狼瘡腎炎」。美國風溼病學會(American College of Rheumatology)提出,當病人出現持續蛋白尿(每日尿蛋白流失超過0.5克)及尿常規檢查出現紅血球或白血球等現象即可定義為「狼瘡腎炎」。出現狼瘡腎炎的病人日後會演變成慢性腎臟病甚至到洗腎的地步,預後會比腎臟沒有受侵犯的病人差,因此即早發現、即早治療是很重要的。
    狼瘡腎炎依照腎臟受侵犯程度的不同,在病理上可分類成六大類,現階段治療指引皆是依據各分類來做藥物上的建議,因此為了做正確的診斷分類及治療,如果病人出現不明原因的腎功能惡化,或持續蛋白尿情況而疑似紅斑性狼瘡腎炎者,皆會建議病人接受「腎臟切片」。
    治療上的選擇以類固醇、抗瘧藥物及免疫抑制劑為主。其中「第三型」及「第四型」狼瘡腎炎目前建議需積極以誘導治療以求改善腎臟發炎。目前健保給付的誘導藥物為Cyclophosphamide,原是癌症的化學治療藥物,大規模研究已證實其合併類固醇可以有效改善腎臟發炎,可能的副作用為噁心、感染、白血球下降及不孕等;另一個用於誘導的藥物為Mycophenolate mofetil,之前是用於器官移植的抗排斥藥,同樣合併類固醇之後其治療效果與Cyclophosphamide相當,副作用同樣會增加感染風險但較不會出現噁心及不孕,然而目前健保不給付而需自費。
    全身性紅斑狼瘡是一慢性全身系統的疾病,通常需要整合性的醫療團隊合作,患者可以跟醫師作治療計劃的討論,選擇適合自己的醫療,以期控制病情並改善生活品質及避免日後的併發症。

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發表日期:2012-11-06
     
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